Заболевания надпочечников: симптомы, лечение.

Описание

Два надпочечника, расположенные над почками, вырабатывают несколько видов гормонов. Внутренняя часть (мозговое вещество) каждой железы производит адреналин и норадреналин, которые осуществляют реак­цию «борьбы или бегства» в случае опасности и при эмоциональном напряжении. Внешняя часть (кора) вырабатывает альдостерон, регулирующий равновесие солей в организме; кортизол, необходимый для обмена белков, жиров и углеводов, и некоторые мужские половые гормоны (андрогены).

При ряде заболеваний надпочечников образование кортизола и альдостерона нарушается - как правило, из-за отсутствия необходимых ферментов. Гипоталамус реагирует на низкое содержание этих гормонов и стимулирует гипофиз, который в свою очередь стимулирует надпочечники, стремясь нормализовать концентрацию в крови кортизола и альдостерона. В результате постоянной стимуляции гипоталамусом и гипофизом надпочечники увеличиваются в 10-20 раз по сравнению с нормой, но все же не в состоянии вырабатывать кортизол и альдостерон. Однако при этом образуется большое количество других гормонов, например андрогенов, которые содействуют изменению внешнего вида.

Симптомы и диагностика

Дефицит гормонов надпочечников сопровождается различными симптомами, которые зависят от того, какого гормона недостает. Если уменьшена выработка альдостерона, с мочой выводится слишком большое количество натрия. Это приводит к снижению артериального давления и увеличению содержания в крови калия. При недостаточной выработке кортизола, особенно если при этом блокирована выработка альдостерона, в течение нескольких дней или недель после рождения может развиться угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, характеризующаяся низким артериальным давлением, учащением сердечных сокращений и дисфункцией многих органов.

Внутриутробный дефицит андрогенов у мальчиков приводит к неадекватному развитию половых органов: аномалиям мочеиспускательного канала (уретры), недоразвитию полового члена и яичек. Это состояние называется мужским псевдогермафродитизмом. Девочки, имеющие дефицит гормонов надпочечников при рождении, выглядят нормально, но у них задерживается половое созревание и менструации.

Избыток гормонов надпочечников cопровождается характерными симптомами. Когда плод женского пола в ранние сроки беременности подвергается воздействию высоких концентраций андрогенов, половые органы развиваются не­правильно. Наружные половые органы маскулинизируются - наблюдается женский псевдогермафродитизм. Если на плод женского пола до 12-й недели беременности в высокой концентрации воздействуют андрогены, могут срастаться малые половые губы, формируется общее отверстие уретры и влагалища. После 12-й недели беременности главным эффектом воздействия андрогенов является увеличение клитора, который приобретает внешний вид полового члена. Яичники, матка и другие внутренние половые органы развиваются нормально. На плод мужского пола высокое содержание андрогенов практически не влияет.

У мальчиков дошкольного возраста высокое содержание андрогенов вызывает ускоренный рост. Однако, поскольку кости созревают быстрее, чем в норме, и слишком скоро перестают расти, рост в результате оказывается меньше нормального.

Заболевания надпочечников диагностируют на основании определения содержания гормонов надпочечников в моче или крови.

Лечение

Лечение заключается в назначении синтетического гор­мона, заменяющего гормон, который не вырабатывают надпочечники. Как только отсутствующий гормон начинает поступать в организм, гипоталамус и гипофиз прекращают стимуляцию надпочечников, и они перестают вырабатывать избыточное количество других гормонов. Дефицит кортизола лечат кортикостероидами (гормональными препаратами), например гидрокортизоном или преднизолоном; при тяжелом дефиците, который является неотложным состоянием, может потребоваться введение жидкостей, натрия и других минеральных веществ. Для лечения дефицита альдостерона используют синтетический альдостерон, дефицита андрогенов - синтетический тестостерон. Необходимо часто измерять артериальное давление: при слишком высоком или слишком низком содержании этих гормонов нарушается регуляция баланса солей и воды в организме, в результате чего артериальное давление изменяется. Два раза в год проверяют рост; каждый год с помощью рентгенологического исследования кистей оценивают костный возраст.

При достаточном количестве назначаемого синтетического гидрокортизона ребенок достигает нормального роста. Девочкам, подвергавшимся воздействию высокой концентрации андрогенов, по функциональным и косметическим причинам часто бывает необходимо хирургическое восстановление наружных половых органов для создания нормального влагалищного отверстия.