Паранеопластические синдромы: симптомы, лечение.

Описание

Паранеопластические синдромы - комплекс изменений, вызванных развитием злокачественной опухоли  (в большинстве случаев рака легких или яичников), возникающий в различных органах, в том числе в нервной системе.

Каким образом опухоли разных органов воздействуют на нервную систему, точно не известно. Одни злокачественные опухоли выделяют в кровь вещества, которые повреждают ткани, вызывая аутоиммунную реакцию. Другие вырабатывают вещества, которые непосредственно нарушают функции нервной системы или разрушают ее части.

Паранеопластические синдромы могут сопровождаться целым комплексом разнообразных неврологических симптомов, которые включают деменцию, колебания настроения, судорожные припадки, слабость конечностей или всего тела (иногда прогрессирующую), онемение, покалывание, расстройство координации, головокружение, двоение в глазах и нарушение движений глаз. Наиболее распространенное явление - полиневропатия - проявляется нарушением функции периферических нервов. Больной испытывает слабость, теряет чувствительность, у него снижаются рефлексы. Хотя саму полиневропатию вылечить нельзя, известны случаи, когда состояние улучшалось в результате лечения опухоли.

Редкую форму полиневропатии - подострую сенсорную невропатию - иногда выявляют раньше, чем опухоль. У больного наблюдается потеря чувствительности и нарушение координации, но слабость выражена незначительно. Специаль­ного лечения подострой сенсорной невропатии не существует.

Вещества, вырабатываемые различными новообразованиями, оказывают разное действие. Опухоли яичников и молочной железы иногда выделяют вещество, которое стимулирует образование аутоантител, разрушающих мозжечок. Это приводит к заболеванию, называемому подострой церебеллярной дегенерацией. Ее симптомы - неустойчивая походка, нарушение координации движений рук и ног, затруднение речи, головокружение, двоение в глазах - могут появляться за недели, месяцы или даже годы до обнаружения злокачественной опухоли. Подострая церебеллярная дегенерация обычно прогрессирует в течение недель или месяцев, часто приводя к тяжелой инвалидности. Диагностировать заболевание раньше, чем выявлена опухоль, не просто, хотя компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют выявить атрофию мозжечка. Эффективного лечения не существует, но симптомы заболевания иногда уменьшаются после того, как успешно удалена злокачественная опухоль.

Нейробластома - опухоль, развивающаяся в детском возрасте, - иногда вызывает редкое сочетание симптомов с внезапными, не поддающимися контролю движениями глаз. У ребенка нарушается также координация, появляются ригидность (напряженность) мышц, спазмы и мышечные сокращения в туловище, руках и ногах. Эти симптомы обычно уменьшаются в результате лечения опухоли и иногда после приема кортикостероидов, например преднизолона.

В редких случаях на нервные клетки спинного мозга ­может косвенно воздействовать болезнь Ходжкина (лимфогра­нулематоз), приводя к слабости рук и ног, при этом симптомы напоминают проявления острой полиневропатии. ­Состояние обычно улучшается при назначении кортикостероидов.

Синдром Итона-Ламберта - это паранеопластический синдром, подобный миастении, который может возникать у больных раком легких. При этом синдроме вырабатываются антитела, которые блокируют действие нейромедиатора, обеспечивающего связь между нервами и мышцами. Слабость развивается как до, так и после обнаружения злокачественной опухоли. Иногда она вообще не выявляется. У людей с синдромом Итона-Ламберта могут также развиваться утомляемость, боли и покалывание в руках или ногах, сухость во рту, опущение век и половое бессилие. Нормальные рефлексы, например коленный рефлекс, снижаются и даже могут исчезать.

Проявления синдрома Итона-Ламберта нередко стихают после удаления злокачественной опухоли. Несколько уменьшить слабость помогает гуанидин - лекарство, которое увеличивает выработку нейромедиатора. Однако оно имеет тяжелые побочные эффекты, включая повреждение костного мозга и почек. Другими способами лечения являются плазмаферез - процедура, при которой из крови удаляют токсические вещества, и назначение кортикостероидов, например преднизолона.

Злокачественные опухоли также приводят к слабости, связанной с поражением опухолью непосредственно мышц. Возникающие при этом дерматомиозит и полимиозит сопровождаются ослаблением крупных мышц туловища. Может развиваться багровая сыпь на носу и щеках (гелиотропная сыпь), а также отеки вокруг глаз. Хотя дерматомиозит и полимиозит чаще отмечаются у людей старше 50 лет, имеющих злокачественную опухоль, иногда они встречаются у людей, у которых нет злокачественных новообразований. В некоторых случаях хороший эффект дает лечение кортикостероидами, например преднизолоном.