Наследственные гиперлипопротеинемии: симптомы, лечение.

Описание

Наиболее высокое содержание холестерина и триглицеридов отмечается у людей с наследственными гиперлипопротеинемиями, при которых обнаруживаются нарушения в системах организма, участвующих в выведении и обмене жиров. Каждый из пяти главных типов гиперлипопротеинемии характеризуется определенным составом жиров в крови и риском развития тех или иных заболеваний.

Гиперлипопротеинемия I типа (семейная гиперхиломикронемия) - редкое наследственное заболевание, при котором организм не способен выводить хиломикроны из крови. Это врожденное заболевание. У детей и молодых взрослых людей с гиперлипопротеинемией I типа отмечаются многократные приступы болей в животе; увеличены печень и селезенка; развиваются розово-желтые жировые образования (ксантомы) на коже. Анализы крови выявляют чрезвычайно высокое содержание триглицеридов. Это заболевание не ведет к атеросклерозу, но может вызывать панкреатит со смертельным исходом. Люди, страдающие этим заболеванием, должны воздерживаться от пищевых жиров всех типов - насыщенных, ненасыщенных и полиненасыщенных.

Гиперлипопротеинемия II типа (семейная гиперхолестеринемия) - наследственное заболевание, которое приводит к ускоренному развитию атеросклероза и ранней смерти, обычно от инфаркта. Для больных гиперлипопротеинемией II типа характерно высокое содержание холестерина ЛПНП. Жировые осаждения формируют характерные образования (ксантомы) в сухожилиях и коже. У одного из шести мужчин с этим заболеванием происходит инфаркт к 40 годам и у двух из трех - к 60.

У женщин с гиперлипопротеинемией II типа также повышен риск развития упомянутых заболеваний, но они развиваются позже: у одной из двух женщин с данным нарушением инфаркт наступает к 55 годам. У людей, имеющих два гена этого заболевания (редкий случай), общее содержание холестерина может быть очень высоким, и они часто умирают в детстве от ишемической болезни сердца.

Лечение направлено на устранение факторов риска. Пациентам рекомендуют прекратить курение, снизить лишний вес и содержание холестерина в крови с помощью лекарств. Рацион не должен содержать много жиров, особенно насыщенных жиров и холестерина; необходимы регулярные физические упражнения. Эффективным может быть добавление к рациону овсяных хлопьев, которые связывают жиры в кишечнике. Часто назначают лекарства, корректирующие липидный обмен.

Гиперлипопротеинемия III типа - редкое наследственное заболевание, которое сопровождается повышенным содержанием в крови холестерина ЛПОНП и триглицеридов. У мужчин с гиперлипопротеинемией III типа на коже появляются липомы в молодом возрасте; у женщин жировые образования на коже появляются на 10-15 лет позже, в среднем возрасте. И у мужчин, и у женщин с избыточным весом эти образования наблюдаются раньше. При атеросклерозе в среднем возрасте часто блокируются артерии и уменьшается крово­ток в сосудах ног. Анализы крови показывают высокий уровень общего холестерина и триглицеридов. Холестерин содержит главным образом ЛПОНП. Пациенты с гиперлипопротеинемией III типа часто страдают сахарным диабетом в легкой форме; у них повышено содержание в крови мочевой кислоты.

Важным компонентом лечения является достижение и поддержание идеального веса тела, а также употребление меньшего количества холестерина и насыщенных жиров. Обычно рекомендуют лекарства, корректирующие обмен липидов. Содержание жиров в крови почти всегда можно уменьшить до нормального, что замедляет развитие атеросклероза.

Гиперлипопротеинемия IV типа - часто встречающееся нарушение, которое нередко поражает нескольких членов одной семьи. Оно сопровождается повышенным содержанием в крови триглицеридов. Это состояние повышает риск развития атеросклероза. Люди с гиперлипопротеинемией IV типа часто имеют избыточный вес и сахарный диабет в легкой форме. В качестве лечебных мер рекомендуют уменьшение веса, контроль диабета и снижение потребления алкоголя; иногда назначают лекарства, корректирующие липидный обмен.

Гиперлипопротеинемия V типа - редкое заболевание, при котором организм не способен в достаточном объеме использовать и выводить избыток триглицеридов. Иногда это заболевание является наследственным, но может быть вызвано и злоупотреблением алкоголем, плохим контролем сахарного диабета, почечной недостаточностью или возобновлением нормального питания после периода голодания. При наследственном варианте заболевание впервые появляется обычно до 20 лет. У пациентов с гиперлипопротеинемией V типа наблюдаются множество ксантом на коже, увеличение селезенки и печени, боли в животе; часто - сахарный диабет в легкой форме и высокое содержание мочевой кислоты в крови; многие имеют избыток веса. Основное осложнение - панкреатит, который часто провоцируется жирной пищей и может привести к смерти. Лечение заключается в ограничении жиров в рационе, похудании и воздержании от алкоголя. Могут быть эффективны лекарства, корректирующие липидный обмен.