Наследственная непереносимость фруктозы: симптомы, лечение.

Описание

Наследственная непереносимость фруктозы - наследственное заболевание, при котором организм не может использовать фруктозу пищи, поскольку не вырабатывается фермент фосфофруктальдолаза. В результате в организме накапливается фруктозо-1-фосфат - продукт обмена фруктозы, блокируя формирование гликогена и его преобразование в глюкозу, необходимую для обеспечения затрат энергии.

Употребление даже небольшого количества фруктозы или сахарозы (обычного сахара), которая в организме превращается во фруктозу, вызывает снижение содержания сахара в крови (гипогликемию). Состояние сопровождается потоотделением, непроизвольной дрожью мышц (тремором), дезориентацией, тошнотой, рвотой, болью в животе и иногда судорогами и комой. Если больной продолжает употреблять продукты, содержащие фруктозу, может развиваться повреждение почек и печени и снижение интеллектуальных функций.

Диагноз ставят после того, как исследование кусочка ткани печени выявляет отсутствие фермента. Врач проверяет реакцию организма на внутривенное введение фруктозы и глюкозы. Носители (люди, имеющие один ген заболевания, но у которых заболевание не проявляется) могут быть оп­ределены на основании анализа ДНК (генетического материала).

Для лечения необходимо исключить из рациона фруктозу (она обычно содержится в сладких фруктах), сахарозу и сорбитол (заменитель сахара). Приступы гипогликемии лечат таблетками глюкозы, которые человек, имеющий наследственную непереносимость фруктозы, должен постоянно носить при себе.
ВОПРОС МЕСЯЦА ВОПРОС МЕСЯЦА