Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение.

Описание

Легочный фиброз вызывают многие болезни, особенно те, при которых нарушается функция иммунной системы. Однако у половины пациентов с легочным фиброзом причину не удается установить. В таких случаях ставят диагноз «идиопатический легочный фиброз» (фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония). Слово «идиопатический» означает «неизвестной причины».

Симптомы и диагностика

Характер симптомов зависит от обширности повреждения легких; скорости, с которой болезнь прогрессирует, и вида развивающихся осложнений - это могут быть, например инфекции и сердечная недостаточность. Симптомы начинают проявляться исподволь - одышка при физической нагрузке, уменьшение выносливости. Основные симптомы - кашель, потеря аппетита и снижение веса, утомляемость, слабость, а также неопределенные боли в грудной клетке. Позднее, когда уровень кислорода в крови снижается, кожа у некоторых людей приобретает синюшный оттенок, а кончики пальцев становятся утолщенными. Нагрузка на сердце может вызывать сердечную недостаточность. Сердечная недостаточность, причиной которой является первичная болезнь легких, называется «легочным сердцем».

Рентгенологическое исследование грудной клетки позволяет выявить фиброз легких и формирование кист. Однако рентгенограмма может быть неизмененной, даже когда болезнь приобретает тяжелую форму. Исследование функции легких показывает, что количество воздуха, которое они могут вместить, ниже нормы. Анализ газов в крови выявляет низкий уровень кислорода.

Чтобы подтвердить диагноз, врач может сделать биопсию (взять кусочек ткани легких для микроскопического исследования) с помощью бронхоскопа. Во многих случаях бывает необходим большой кусочек ткани, и тогда требуется хирургическая операция.

Десквамативная интерстициальная пневмония (вариант ­идиопатического легочного фиброза) имеет те же симптомы, но микроскопическая картина ткани легких в этом случае иная.

Лимфоидная интерстициальная пневмония (другой вариант идиопатического легочного фиброза) поражает главным ­образом нижние доли легких. Около трети случаев этого ­заболевания отмечается у пациентов с синдромом Шегрена (так называется заболевание, при котором многие железы ор­ганизма вырабатывают недостаточное количество жидкого секрета, - «сухой синдром»). Лимфоидная интерстици­альная пневмония может развиваться у детей и взрослых с ВИЧ-инфекцией. Пневмония прогрессирует медленно, но может вести к формированию кист в легких и развитию л­имфомы.

Лечение и прогноз

Если рентгеновский снимок грудной клетки или биопсия легких не показывают, что фиброз захватывает обширную область легких, обычно назначают кортикостероиды (гормональные противовоспалительные препараты), например преднизолон. Врач оценивает реакцию пациента на лечение с помощью рентгенологических исследований грудной клетки и исследования функции легких. Если не помогает преднизолон, могут быть эффективны азатиоприн (имуран) или циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан).

Другие меры лечения нацелены на уменьшение симптомов: терапия кислородом при низком содержании кислорода в крови, антибиотики для лечения инфекции и лекарства против сердечной недостаточности. Пациентам с тяжелым идиопатическим легочным фиброзом осуществляют трансплантацию легких (в России этот метод лечения начинает внедряться).

Прогноз неоднозначный. У большинства людей болезнь продолжает прогрессировать. Некоторые пациенты живут много лет; в редких случаях смерть наступает в течение нескольких месяцев.

При десквамативной интерстициальной пневмонии наилучший эффект дает лечение кортикостероидами; продолжительность выживания выше, а показатель смертности наиболее низок у пациентов с этим вариантом болезни. Лимфоидная интерстициальная пневмония иногда также может поддаваться лечению кортикостероидами.
ВОПРОС МЕСЯЦА ВОПРОС МЕСЯЦА