Акромегалия: симптомы, лечение.

Описание

Акромегалия - чрезмерный рост, вызванный избыточной секрецией гормона роста.

Избыточная секреция гормона роста почти всегда вызывается доброкачественной опухолью гипофиза (аденомой) и сопровождается изменениями во многих тканях и органах; в частности, могут увеличиваться в размерах сердце, печень, почки, селезенка, щитовидная железа, паращитовидные железы, поджелудочная железа и др. Некоторые редкие формы опухолей поджелудочной железы и легких тоже могут вырабатывать гормоноподобные вещества, стимулирующие рост, - с похожими последствиями.

Симптомы

В большинстве случаев чрезмерная секреция гормона роста начинается в возрасте между 30 и 50 годами, когда уже давно произошло окостенение концевых отделов костей и закончился их рост в длину. Поэтому избыток гормона роста приводит не к удлинению, а к деформации костей. Черты лица больного становятся грубыми, стопы и кисти увеличиваются - человек вынужден покупать кольца, перчатки, ботинки и шляпы все большего размера. Эти изменения развиваются очень медленно и обычно не распознаются в течение многих лет. Усиливается рост грубых волос на теле, кожа утолщается и часто темнеет; увеличивается также активность сальных и потовых желез кожи, что сопровождается чрезмерным потоотделением и появлением сильного запаха.

Нижняя челюсть становится более массивной и выдается вперед (прогнатизм); утолщаются хрящи гортани, из-за чего голос делается более низким и хриплым; иногда увеличивается язык, у некоторых больных утолщаются ребра («бочкообразная» грудь).

Обычное явление при акромегалии - боль в суставах; через несколько лет заболевания развивается дегенеративный артроз. Как правило, увеличивается сердце и нарушается сердечная деятельность, порой настолько, что возникает сердечная недостаточность. Иногда человек испытывает неприятные ощущения и слабость в руках и ногах, возникающие в результате сдавления нервов тканями. Сдавление зрительных нервов, проводящих сигналы от глаз к мозгу, приводит к потере зрения, особенно периферического (боковых полей). Опухоль гипофиза часто сопровождается также сильными головными болями.

У женщин почти во всех случаях появляется нарушение менструального цикла, у некоторых женщин из-за избытка гормона роста или пролактина вырабатывается грудное ­молоко (галакторея), хотя они не кормят грудью. У одной трети мужчин, страдающих акромегалией, развивается импотенция.

В очень редких случаях избыточная секреция гормона роста начинается в детстве, до того как произошло окостенение ростовых зон длинных костей, то есть рост костей еще не закончился. Это ведет к усиленному росту костей в длину (гипофизарный гигантизм), причем кости при этом не деформируются. Объем мягких тканей, окружающих кости, увеличивается, могут увеличиваться и некоторые нервы. У таких детей часто наблюдается задержка полового созревания; иногда бывает недоразвитие половых органов.

Диагностика

Изменения, обусловленные высоким содержанием гормона роста, развиваются медленно, и акромегалию часто диагностируют через несколько лет после появления первых симптомов. В постановке диагноза помогает изучение фотографий больного, сделанных в разные годы.

Рентгенологическое исследование черепа может показать утолщение костей, увеличение носовых пазух и увеличение или разрушение турецкого седла - костной структуры, окружающей гипофиз. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев, увеличение объема мягких тканей, окружающих кости. У многих больных акромегалией повышено содержание сахара в крови.

На основании симптомов ставится предположительный диагноз акромегалии, который подтверждается результатами анализа крови  - высоким уровнем гормона роста и инсулиноподобного фактора роста I (ИПФР-I). Если результаты анализа имеют пограничное значение, делается специальная проба: уровень гормона роста определяется после приема большого количества сахара. У здорового человека содержание гормона роста должно снижаться; при наличии акромегалии оно остается высоким.

Лечение

Чтобы уменьшить выработку гормона роста, опухоль удаляют оперативным путем или разрушают с помощью лучевой терапии. Лучевая терапия - в данном случае высоковольтное облучение - намного менее травматична, чем операция, и обычно не влияет на выработку других гормонов гипофиза. Однако при этом лечении иногда требуется несколько лет, чтобы нормализовать количество гормона роста. Для достижения более быстрого результата нередко используются и другие виды лучевой терапии.

Даже при комбинированном лечении (операция и лучевая терапия) снижение уровня гормона роста происходит очень медленно. Подавить его синтез помогают инъекции препарата октреотид (сандостатин); эффективно и другое лекарство - бромокриптин (бромэргон, парлодел).